Peripheral ulcerative keratitis as presenting manifestation of systemic microscopic polyangiitis: a case report / Ceratite ulcerativa periférica como manifestação de poliangiíte microscópica sistêmica: relato de caso

ABSTRACT Microscopic polyangiitis is a rare autoimmune disease of unknown etiology, characterized by inflammation and necrosis of blood vessels. It forms a part of the antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides-a heterogeneous group of disorders characterized by vasculitis. It is a systemic disease affecting multiple organs. The patients may present with a wide variety of symptoms. Ocular manifestations may present as its initial clinical symptoms, necessitating a multidisciplinary approach for reducing the morbidity and mortality. Early diagnosis aids in the formulation of appropriate treatment and prevention of further complications. Aggressive treatment, including surgery, is often necessary to limit structural damage and preserve visual function. We present the case of an 82-year-old woman who initially presented with peripheral ulcerative keratitis that led to the diagnosis of microscopic polyangiitis.

RESUMO A poliangeíte microscópica é uma doença autoimune rara de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação e necrose dos vasos sanguíneos. Faz parte das vasculites associadas a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos - um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por vasculite. É uma doença sistêmica que afeta vários órgãos. Os pacientes podem apresentar uma grande variedade de sintomas. As manifestações oculares podem apresentar-se como seus sintomas clínicos iniciais, necessitando de abordagem multidisciplinar para redução da morbimortalidade. O diagnóstico precoce ajuda na formulação do tratamento adequado e na prevenção de complicações futuras. O tratamento agressivo, incluindo cirurgia, muitas vezes é necessário para limitar o dano estrutural e preservar a função visual. Apresentamos o caso de uma mulher de 82 anos que inicialmente apresentou ceratite ulcerativa periférica que levou ao diagnóstico de poliangite microscópica.

Eficácia e segurança de Rituximabe comparado a outras drogas no tratamento de vasculites sistêmicas: revisão rápida de evidências / Efficacy and safety of Rituximab compared to other drugs in the treatment of systemic vasculitides: rapid response review of evidence

Objetivo: descrever as evidências disponíveis na literatura científica sobre eficácia e segurança do rituximabe comparado a diferentes tratamentos. Materiais e métodos: é uma revisão rápida de evidências científicas para tomada de decisão informada por evidências em políticas e práticas de saúde. Conclusão: o Rituximabe tem eficácia e segurança similares à da Ciclofosfamida, para terapia de indução de remissão e para manutenção da remissão e, para pacientes com doença recidivante, o Rituximabe é mais eficaz que a Ciclofosfamida para manter a remissão. Para terapia de manutenção, Rituximabe é mais eficaz que Azatioprina, com perfil de segurança similar. Diferentes regimes de dosagem do Rituximabe tem eficácia e segurança similar para terapia de manutenção. O Infliximabe parece ser superior ao Rituximabe nos desfechos de eficácia (indução e manutenção da remissão).

Objective: to describe the evidence available in the scientific literature on the efficacy and safety of rituximab compared to different treatments. Materials and Methods: is a rapid review of scientific evidence for evidence-informed decision making in health policy and practice. Conclusion: Rituximab has similar efficacy and safety to Cyclophosphamide, for remission induction therapy and for maintenance of remission, and for patients with relapsing disease, Rituximab is more effective than Cyclophosphamide in maintaining remission. For maintenance therapy, Rituximab is more effective than Azathioprine, with a similar safety profile. Different dosing regimens of Rituximab have similar efficacy and safety for maintenance therapy. Infliximab appears to be superior to Rituximab in efficacy outcomes (induction and maintenance of remission).

Poliangiite microscópica com síndrome pulmão-rim: relato de caso e revisão de literatura / Microscopic polyangiitis with lung-kidney syndrome: case report and literature review

A poliangiite microscópica (PAM) é uma vasculite necrosante sistêmica pauci-imune associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) com preferência de pequenos vasos. Relato do caso: Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 54 anos, que apresentou quadro de poliartrite migratória em punhos, joelhos e tornozelos associada à rigidez matinal progressiva, com histórico de "rash" malar, fotossensibilidade e alopecia. Progrediu ao longo do ano de 2017 com deterioração da função renal e hemorragia pulmonar, necessitando de cuidados intensivos. A biópsia renal sugeriu padrão compatível com glomerulonefrite pauci-imune e o diagnóstico de poliangiite microscópica foi aventado. Realizou pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida, além de plasmaférese, recebendo alta após estabilização do quadro clínico. Importância do problema: O presente caso ilustra uma complicação incomum e de elevada morbimortalidade da PAM. A negatividade do ANCA dificultou o diagnóstico, sendo necessária a realização de biópsia renal com confirmação diagnóstica. A síndrome pulmão-rim apresenta evolução potencialmente fatal se não instituído precocemente o tratamento. (AU)

Microscopic polyangiitis (MPA) is a pauci-immune systemic necrotizing vasculitis associated with neutrophil anti-cytoplasmic antibody (ANCA) with a preference for small vessels. Case report: We report the case of a 54-year-old woman, who presented migratory polyarthritis in wrists, knees and ankles associated with progressive morning stiffness, with history of malar "rash", photosensitivity and alopecia. It progressed throughout the year of 2017 with deterioration of renal function and pulmonary hemorrhage, requiring intensive care. Renal biopsy suggested a pattern compatible with pauci-immune glomerulonephritis and the diagnosis of microscopic polyangiitis was suggested. She underwent pulse therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide, in addition to plasmapheresis, being discharged from hospital after stabilization of the clinical condition. Importance of the issue: The present case reveals an uncommon and high morbimortality complication of MPA. The negativity of the ANCA made diagnosis difficult, and a renal biopsy was necessary to confirm diagnosis. Lung-kidney syndrome is potentially fatal if the treatment is not instituted early. (AU)

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the induction therapy of ANCA-associated vasculitis / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para a terapia de indução para vasculite associada a ANCA

Abstract The purpose of these recommendations is to guide the appropriate induction treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (AAV) patients with active disease. The recommendations proposed by the Vasculopathies Committee of the Brazilian Society Rheumatology for induction therapy of AAV, including granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis and renal-limited vasculitis, were based on systematic literature review and expert opinion. Literature review was performed using Medline (PubMed), EMBASE and Cochrane database to retrieve articles until October 2016. PRISMA guidelines were used for the systematic review and articles were assessed according to the Oxford levels of evidence. Sixteen recommendations were made regarding different aspects of induction therapy for AAV. The purpose of these recommendations is to serve as a guide for therapeutic decisions by health care professionals in the management of AAV patients presenting active disease.

Resumo O objetivo destas recomendações é orientar o tratamento apropriado de indução em pacientes com vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA) ativa. As recomendações propostas pelo Comitê de Vasculopatias da Sociedade Brasileira de Reumatologia para a terapia de indução para vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA), inclusive granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e vasculite limitada ao rim, foram baseadas em uma revisão sistemática da literatura e na opinião de especialistas. A revisão da literatura foi feita com as bases de dados Medline (PubMed), Embase e Cochrane para consultar artigos até outubro de 2016. As diretrizes Prisma (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses - Principais itens para reportar revisões sistemáticas e metanálises) foram usadas para a revisão sistemática e os artigos foram avaliados de acordo com os níveis de evidência Oxford. Dezesseis recomendações foram feitas em relação a diferentes aspectos da terapia de indução para VAA. O objetivo dessas recomendações é servir como um guia para decisões terapêuticas por profissionais da saúde no tratamento de pacientes com VAA que apresentem a doença ativa.